【其他行业标准】 大骨节病诊断

ICS11.020
备案号：29062—2010
中华人民共和国卫生行业标准
WS/T207-2010
代替WS/T207—2001bzxz.net
大骨节病诊断
Diagnosis of Kaschin-Beck disease2010-06-02发布
中华人民共和国卫生部
2010-12-01实施
WS/T207-—2010
本标准由GB16003—1995《大骨节病诊断标准》和WS/T207--2001《大骨节病X线分型分度判定》整合修订而来。自本标准实施之日起，WS/T207一2001《大骨节病X线分型分度判定》废止。本标准与WS/T207—2001比较，主要变化如下：将本标准名称改为“大骨节病诊断”；将GB16003-1995中正文及附录A、附录B、附录D的内容并入本标准中；删除了WS/T207--2001中“大骨节病X线分度（成人)”的内容；大骨节病定义中，强调了“其原发病变主要是骨发育期中骺软骨、板软骨和关节软骨的多发对称性变性、坏死，以及继发性退行性骨关节病”；在诊断原则中，明确了“6个月以上病区接触史”，删除了GB16003--1995分级诊断中的“早期”；删除了GB16003—1995附录B中的\X线机型号和投照条件”、“暗室技术”；删除了GB16003—1995中的生化诊断内容；在附录A中增加了“身高测量”的内容。本标准的附录A、附录B为规范性附录。本标准由卫生部地方病标准专业委员会提出。本标准由中华人民共和国卫生部批准。本标准起草单位：中国疾病预防控制中心地方病控制中心、四川省疾病预防控制中心地方病所、山西省地方病防治研究所。
本标准主要起草人：刘宁、杨建伯、王志武、刘运起、邓佳云、王正辉、刘辉。本标准所代替标准的历次版本发布情况为：GB16003-1995；
-WS/T207-2001。
1范围
大骨节病诊断
本标准规定了大骨节病诊断原则、技术指标和使用要求。本标准适用于大骨节病病例诊断以及与其他骨关节疾病的鉴别。2术语和定义
下列术语和定义适用于本文件。2.1
大骨节病Kaschin-Beckdisease
WS/T207—2010
大骨节病为儿童和少年发生的地方性、变形性骨关节病。其原发病变主要是骨发育期中软骨、板软骨和关节软骨的多发对称性变性、坏死，以及继发性退行性骨关节病；临床上表现为四肢关节疼痛、增粗、变形、活动受限，肌肉萎缩，严重者出现短指、短肢甚至矮小畸形。3诊断原则
根据病区接触史、症状和体征以及手部X线拍片所见掌指骨、腕关节骨性关节面、干髂端先期化带的多发对称性凹陷、硬化、破坏及变形等改变并排除其他相关疾病诊断本病。指骨远端多发对称性X线改变为本病特征性指征。
4.临床诊断及分度
4.1诊断
根据6个月以上病区接触史，有多发性、对称性手指关节增粗或短指（趾)畸形等体征并排除其他相关疾病(见第6章鉴别诊断)诊断为大骨节病临床病例。临床检查方法见附录A。4.2分度
4.2.1I度
出现多发性、对称性手指关节增粗，有其他四肢关节增粗、屈伸活动受限、疼痛、肌肉轻度萎缩。4.2.2Ⅱ度
在I度基础上，症状、体征加重，出现短指(趾)畸形。4.2.3Ⅲ度
在Ⅱ度基础上，症状、体征加重，出现短肢和矮小畸形。WS/T207-2010
5X线诊断及分型分度
5.1诊断
手部X线片具有骨端X线征或干端多发对称性X线征者，诊断为大骨节病X线病例。手部X线检查难以诊断时，加拍踝关节侧位片。X线检查方法及诊断见附录B。5.2分型
5.2.1：活动型
骨等径期前，具有以下条件之一者判断为活动型：干骺端先期钙化带呈轻度凹陷，并有核歪斜或船线变窄，可伴有骨小粱结构紊乱；a)..
干端先期钙化带有明显的凹陷，呈无结构“空明”状；b)
干循端先期钙化带呈各种形态的凹陷、硬化，同时伴有骨端或伴有骨及腕骨的改变、骨小梁结构紊乱。
5.2.2-非活动型
骨等径期前，具有以下条件之一者判断为非活动型：a）干端先期钙化带凹陷，呈修复期双层影像或不均匀中等密度的硬化；b)
不伴有干骺端改变的骨端各种X线征。5.2.3陈旧型
干闭合后具有大骨节病X线征者判断为陈旧型。5.3分度
5.3.1轻度
具有以下条件之一者判断为轻度：a）仅有干髂端病变且为“十”；b）：
仅有骨端病变且为“十”；
足部距、跟骨病变为“十”。
5.3.2中度
具有以下条件之一者判断为中度：a)
仅有干骺端改变且为“十十”；b)
仅有骨端改变，且为“十十”；干骺端、骨端均有病变；
骨颌、干骼端均有病变；
腕骨、骨端均有病变；
足部距骨病变为“十十”。
5.3.3重度
具有以下条件之一者判断为重度：a）：干端改变为“十十十”；
b）.骨端改变为“十十十”；
c）干端、骨端、骨、腕骨4个部位中，有3个或全部4个部位出现病变；d)千骺早闭；
足部距、跟骨病变为“十十十”。e
6鉴别诊断
WS/T207-2010
本病应与骨关节炎、类风湿性关节炎、痛风、倭病、克汀病以及家族性矮小体型、原发性侏儒、干端骨发育障碍、软骨发育不全、假性骨脂发育不全、多发性骨发育不良等无智力或性发育障碍的矮小体型疾病进行鉴别。
WS/T207—2010
A.1检查前准备
附录A
（规范性附录）
临床检查方法
A.1.1检查者应养成按顺序检查的习惯，以免遗漏。A.1.2充分暴露应检查部位。冬季时受检者由室外进人室内10min～15min后再做检查。A,1.3检查时，应向受检者做示范动作，指出要点。A.2上肢检查
指末节下重
被检查者双手伸直，与检查者视线平行，检查第2、3、4指末节是否向掌侧弯曲，注意末节背侧Heberden结节。
A.2.2指关节增粗
健康人手指伸直，并找，指间无缝隙；关节增粗时，手指并不拢，指间出缝隙，增粗部位触之骨样硬，典型增粗呈算盘子状。
A.2.3短指畸型
健康人5指并找、手背向上，手指高度依次为中指、环指、食指、小指、拇指，其顺序改变或中指长与掌横径之比小于1，示有短指畸型。A.2.4·大、小鱼际肌张力
健康人大、小鱼际肌丰满，触之有张力；肌菱缩时，不丰满，触之松软、无张力。A.2.5.合掌试验
健康人双手掌对找，然后抬肘，可使两前臂置同一水平；腕关节受累时，两前臂置同一水平时，两手掌分开。
A.2.6背掌试验
健康人双手背靠拢，可使两前臂置同一水平；腕关节受累时，两前臂不能置同二水平。A.2.7前臀臂旋前旋后试验
健康人两上肢屈肘90°，上臂紧贴胸壁，手指伸直，拇指朝天（中立位），然后手掌旋前或旋后，手掌面可与地平线平行；桡骨头或尺骨头受累时，旋前或旋后时，手掌面与地平线成角。A.2.8肘弯
健康人上肢可向前伸直：屈曲挛缩时，屈、伸运动受限，活动范围变小，肘部弯曲。A.2.9、脑骨变短
WS/T207-2010
健康人两前臂紧贴胸壁两侧，手指触及肩峰时，腕部在肩峰下；肱骨变短时，腕部在肩峰上。A.2.10脑二头肌张力
健康人用力屈前臂时，肱二头肌丰满，触之韧而有力；肌萎缩时，不丰满，触之松软、无力。A3.下肢检查
A,3.1.下尊检查
健康人可以完全下奠；髋、膝、踝任一关节有曲运动障碍时，则无法完全下跨；或虽可完全下跨，但足跟离开地面。
A.3.2、小腿长度
健康人由大转子量至股骨下端外踝下方，藤膝关节外侧间隙的大腿长度，与由胫骨平台上缘膝关节内侧间隙量至内踝的小腿长度之比为4：3；胫、腓骨变短时，该比值增大。A.3.3半奠提腿试验
健康人膝关节半届曲位，左右腿交换，可单腿站立；滕关节受累时，无法单腿站立。A.3.4腓肠肌张力
健康人直立时，触摸胖肠肌时，丰满而有张力；肌萎缩时，不丰满，松软无力。A.3.5踝关节伸障碍
足外缘与小腿垂直（中立位），健康人踝关节可背伸25°、跖属45°；踝关节受累时，屈伸角度变小。同时注意踝关节是否增粗、届伸时有无痛感。A.3.6足趾检查
健康人足趾并找无缝隙，5个足趾长度序列呈阶梯状或第2趾略长；足趾关节增粗时，足趾并不找或有缝隙，足趾变短时，5个足趾长度序列改变。A.4身高测量
受检者立正姿势，枕部、臀部、足跟3点紧靠标尺，头要正，双目平视，水平尺贴于头顶部正中所测得数值为身高。矮小畸形成人的身高一般不超过130cm。WS/T207-2010
B.1.X线检查方法
B.1.1手部检查部位及摆手方法
附录B
（规范性附录）
X线检查方法及诊断
右手正位片（含腕骨）。摆手方法为手指伸直，手心向下，平放在X线片口袋上面，压住、勿动，铅号放在小指侧。
B.1.2足部检查部位及拍片体位
踝关节外侧位片。受检者侧卧于摄影台上，被检侧靠于台面，对侧膝部向前上方弯曲。被检侧下肢伸直，部外侧紧靠暗盒。藤部用沙袋垫高，足跟摆平，使踝关节成侧位。B.1.3X线改变程度表示
用“十”表示，“十”表示病变较轻，“十十”表示病变较重，“十十十”表示病变严重。B.1.4：似病例确诊
手部单个部位或X线征不能明确诊断者，需结合临床体征或第1掌骨于端病变加以确定。B.2、X线改变程度判断基准
B.2.1.手部
B.2.1.1掌指骨干骼端
B.2.1.1.1先期钙化带中断、不整并伴有局部骨小梁紊乱者判定为“十”。B.2.1.1.2先期钙化带的各种形态凹陷并伴有硬化，其凹陷深度和硬化增宽的厚度不超过2.0mm者判定为“十”，超过者判定为“十十”。B.2.1.1.3于端与骨能部分穿通或大部穿通者判定为“十十十”。注：掌指骨干端改变不包括小指中节和拇指末节。B.2.1.2掌指骨骨端
B.2.1.2.1骨性关节面毛糙、不整、凹陷、硬化，可伴有骨小梁结构紊乱者判定为“十”。B.2.1.2.2骨端边缘缺损、骨端关节缘骨质增生，可出现囊样变或钙化骨化灶者判定为“十十”B.2.1.2.3骨端粗大变形者判定为“十十+”。B.2.1.3骨骼
B.2.1.3.1骨循关节面硬化、不整、平直者判定为+”。B.2.1.3.2骨骺歪斜、骺线变窄或骺线局限性过早融合并伴有局部硬化者判定为“十十”。B.2.1.3.3
骨循变形、核不同程度的缺损、碎裂或缺无者判定为“十十十”。6
B.2.1.4腕骨
腕骨边缘局限性中断、凹陷、硬化者判定为“十”B.2. 1.4.1
B.2.1.4.2
腕骨局限性缺损、破坏、囊样变者判定为“十十”B.2.1.4.3
腕骨变形、相互拥挤、缺无者判定为“十十十”B.2.2足部距、跟骨
幼儿跟、距骨边缘毛糙、骨小梁结构紊乱者判定为“十”B.2.2.1
距骨关节面不整、硬化、凹陷者判定为“十十”距骨塌陷、边缘缺损或跟骨缩短变形者判定为“十十十”WS/T207-2010
WS/T207-2010
打印日期：2010年11月9日F001
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