WS

中华人民共和国卫生行业标准

WS/T 210—2001

克山病病理诊断标准

Standard of pathologic diagnosis of Keshan disease

中华人民共和国卫生部  发布

前言

克山病是一种主要发生在我国的地方性心肌病。1975年9月召开的首次全国克山病病理专题会议上，曾制定过《克山病病理诊断指标（草案）》和《克山病病理诊断分型参考要点（草案）》，但迄今尚无正式的病理诊断标准。在上述病理诊断指标（草案）的基础上，结合多年来对克山病及相关心肌疾病病理研究的经验，制定出本标准。

本标准的附录 A 是提示的附录。

本标准由卫生部全国地方病防治办公室提出。

本标准起草单位：白求恩医科大学地方病研究所。

本标准主要起草人：李广生、王凡、才才。

本标准由卫生部委托技术归口单位中国地方病防治研究中心负责解释。

中华人民共和国卫生行业标准

克山病病理诊断标准 WS/T 210—2001

Standard of pathologic diagnosis of Keshan disease

1 范围

本标准规定了克山病的病理诊断标准与诊断原则。

本标准适用于克山病个案的病理诊断及与其他心脏病的鉴别。

2 定义

克山病的主要病变是心肌的变性、坏死及其后的修复、重构。

本标准采用下列定义。

2.1 凝固性肌溶解 coagulative myocytolysis

心肌细胞内出现粗大的颗粒、团块或形成宽窄不等、形状不规则的异常横带（收缩带坏死），核固缩或碎裂。这类坏死心肌间质仍保存，但和心肌梗死中心部的凝固性坏死不同。

2.2 液化性肌溶解 colliquative myocytolysis

由心肌细胞空泡变性发展而成，肌原纤维和各种细胞器广泛溶解消失，结果整个肌细胞变成空腔，核在较长时间仍保留。

2.3 心肌重构 myocardial remodeling

指心肌损伤后发生的心肌细胞肥大、非心肌细胞增生及间质纤维化，和在此基础上形成的心腔扩张与心脏重量增加。是多种心肌损伤的共同结局。

3 诊断指标

3.1 心脏多处出现小灶状或融合带状心肌坏死，光镜下见灶状凝固性肌溶解或液化性肌溶解。两类坏死均形成坏死后空架。

3.2 心肌坏死后的修复、重构改变

3.2.1 坏死后空架塌陷，形成不同时期的替代性纤维化病灶（瘢痕）；常可见新旧病变并存。

3.2.2 心肌细胞代偿性肥大，在坏死灶或瘢痕周围更为明显。

3.3 心肌病变分布

3.3.1 病灶呈多发性散在分布于心脏各部，通常左心室及室间隔病变重于右心室，心室重于心房，左心室壁内、中层和乳头肌重于外层。

3.3.2 心肌坏死灶常具围血管特点，或在左心室壁外、中层呈葡萄状沿心室内冠状动脉之树状分支分布；病灶中常见细动脉断面；或呈条索状围绕左心室壁内冠状动脉较大分支；或沿乳头肌血管走行，形成节段性坏死带。

3.3.3 病灶位于心内膜下时，紧贴内膜有时可见1～2条心肌纤维免于坏死，呈现不完全的内膜下保留现象。

3.4 冠状动脉通畅，无明显粥样硬化、血栓闭塞，无血管炎、血管壁钙化或其他能引起冠状动脉供血不足的病变。

中华人民共和国卫生部 2001-11-14 批准 2002-05-01 实施