【卫生标准】 克山病治疗原则

前 言

以往推荐的克山病治疗方案均按其分型论治，使不同分型中出现的相同症候群在阐述处理时交叉重复，既欠明确、又不易掌握。本次制定的治疗原则，系以心功能代偿及失代偿时出现的症候群及合并症为依据，扼要阐明其治疗原则，不仅避免了表述时的重复，且辨“症”论治、便于应用，并与心脏病诊治的总规律相吻合。

本标准的附录A是标准的附录。

本标准的附录B、附录C、附录D是提示的附录。

本标准由卫生部地方病防治司提出。

本标准由西安医科大学负责起草。

本标准主要起草人：王世臣、于继汉、牛存龙、王克健、赵志峰。

本标准由卫生部委托技术归口单位中国地方病防治研究中心负责解释。

中华人民共和国卫生行业标准

克山病治疗原则

WS/T 77—1996

Principles of management on Keshan disease

1 范围

本标准规定了克山病的治疗原则。

本标准适用于各级医疗卫生机构对成人及小儿各型克山病的治疗。

2 克山病的治疗原则

2.1 克山病心功能代偿期

2.1.1 加强生活指导，定期监测复查。患者应生活规律，劳逸结合，避免上呼吸道感染及精神刺激。生育期妇女须做好计划生育，小儿患者应纠正偏食，一般不需药物治疗。

2.1.2 对临床表现不稳定的患者，应加强随访观察。为防止发生急性或慢性心功能不全，可酌情给予地高辛 (digoxin)、$\beta$受体抑制剂（美托洛尔 metoprolol、普萘洛尔 propranolol 等）治疗。

2.2 克山病心功能失代偿期

2.2.1 急性心功能不全

2.2.1.1 心脏骤停

按心脏骤停常规积极抢救处理。

2.2.1.2 心源性休克

1. 严格执行“三早”（早发现、早诊断、早治疗）制度，做好就地抢救。
2. 选用大剂量维生素 C (vitamin C, VC) 疗法，以改善心肌及全身营养代谢，纠正心肌缺血、缺氧，恢复微循环灌注，提高心脏排血量，从而缓解心源性休克；也可选用扩容（补液）并用亚冬眠疗法，见附录 A（标准的附录）。

2.2.1.3 急性肺水肿

迅速改善心脏泵血功能，提高心排血量，减轻前、后负荷，纠正缺氧。可选用吗啡（morphine）、快速作用的强心剂、血管扩张剂与利尿剂（具体措施与肺水肿常规治疗相同）。

2.2.2 慢性心功能不全

2.2.2.1 建立家庭病床，做好生活管理。

2.2.2.2 选用甙类强心剂或非甙类的 $\beta$受体兴奋剂、磷酸二酯酶抑制剂增强心肌收缩性，提高心排血量。对病情较重的患者，可先静注作用快速的强心甙，见效后改为口服地高辛维持，见附录 B、附录 C（提示的附录）。

2.2.2.3 应用血管扩张剂、转换酶抑制剂或利尿剂，减轻心脏的前、后负荷，改善心功能，见附录 B、附录 C（提示的附录）。

2.2.2.4 对心脏舒张功能不全的患者，可选用 $\beta$受体抑制剂如美托洛尔，并应从小剂量 (6.25 mg) 开始。

2.2.2.5 祛除引发心功能不全的诱因。对小儿患者应及时做好常见并发症肺部感染、肠道蛔虫症的处理。

中华人民共和国卫生部1996-10-14批准 1997-05-01实施

3 克山病并发症的处理原则

3.1 心律失常

3.1.1 急性心功能不全出现心源性休克并发性异位心律（早搏、心动过速、纤颤）或Ⅰ、Ⅱ度房室传导阻滞者，多于大剂量VC静注或扩容及亚冬眠疗法后，随休克的缓解而于数小时内消失，一般不必使用抗心律失常药。

3.1.2 慢性心功能不全并发的室性心律失常，多于强心剂用达有效量、而心功能不刚好转时室性心律失常或减轻、或消失。

3.1.3 急性或慢性心功能不全经上述治疗与观察后无效者，可加用抗心律失常药，但应注意后者的负性肌力作用、致心律失常作用及其与强心剂、利尿剂的相互作用，以免抑制心肌、加重心功能不全或导致洋地黄中毒，甚至引起心脏骤停。见附录D（提示的附录）。

3.1.4 药物治疗无效的永久性完全房室传导阻滞，可安置人工心脏起搏器；对持续性室性心动过速或心室纤颤的患者，可行电复律。

3.2 血栓、栓塞

按血栓、栓塞治疗常规处理。

3.3 感染

肺部感染常可诱发或加重心功能不全，应选用相应的抗生素治疗或预防。小儿肠道蛔虫症应于心力衰竭控制后作驱蛔治疗。

3.4 水、电解质紊乱

3.4.1 利尿剂宜间断应用，避免发生水、电解质紊乱与酸碱平衡失调。

3.4.2 对较长期应用利尿剂的患者，不宜严格限制钠盐的摄入。

3.4.3 有条件时应监测血容量，血清钠、钾、氯、钙、镁等离子的变化，及时调整水、盐代谢失调，注意纠正酸碱失衡。

3.4.4 为防止低钾血症，可将排钾利尿剂与保钾利尿剂交替或联合应用，并应重视镁盐的补充。