【卫生行业标准(WS)】 克山病病理诊断标准

中华人民共和国卫生行业标准
WS/T210—2001
克山病病理诊断标准
Standard of pathologic diagnosis of Keshan disease2001-11-14发布
中华人民共和国卫生部发布
2002-05-01实施
WS/T210-2001
克山病是一种主要发生在我国的地方性心肌病。1975年9月召开的首次全国克山病病理专题会议上，曾制定过《克山病病理诊断指标（草案）》和《克山病病理诊断分型参考要点（草案）》，但迄今尚无正式的病理诊断标准。在上述病理诊断指标（草案）的基础上，结合多年来对克山病及相关心肌疾病病理研究的经验，制定出本标准。
本标难的附录A是提示的附录
本标准由卫生部全国地方病防治办公室提出。本标准起草单位：白求思医科大学地方病研究所。凡、李才。
本标准主要起草人：李广生、王本标准由卫生部委托技术归口单位中国地方病防治研究中心负责解释。1范围
中华人民共和国卫生行业标准
克山病病理诊断标准
Standard of pathologiediagnosis of Keshan disease本标准规定了克山病的病理诊断标准与诊断原则。本标准适用于克山病个案的病理诊断及与其他心脏病的鉴别。2定义Www.bzxZ.net
克山病的主要病变是心肌的变性、坏死及其后的修复、重构。本标准采用下列定义。
2.1凝固性肌溶解coagulativemyocytolysisWS/T210-2001
心肌细胞内出现粗大的颗粒、团块或形成宽窄不等、形状不规则的异常横带（收缩带坏死），核固缩或碎裂。这类坏死心肌间质仍保存，但和心肌梗死中心部的凝固性坏死不同。2.2液化性肌溶解colliquativemyocytolysis由心肌细胞空泡变性发展而成，肌原纤维和各种细胞器广泛溶解消失，结果整个肌细胞变成空腔，核在较长时间仍保留。
2.3心肌重构myocardial remodeing指心肌损伤后发生的心肌细胞肥大、非心肌细胞增生及间质纤维化，和在此基础上形成的心腔扩张与心脏重量增加。是多种心肌损伤的共同结局。3诊断指标
3.1心脏多处出现小灶状或融合带状心肌坏死，光镜下见灶状凝固性肌溶解或液化性肌溶解。两类坏死均形成坏死后空架。
3.2心肌坏死后的修复、重构改变3.2.1坏死后空架塌陷，形成不同时期的替代性纤维化病灶（瘢痕）；常可见新旧病变并存。3.2.2心肌细胞代偿性肥大，在坏死灶或癜痕周围更为明显。3.3心肌病变分布
3.3.1病灶呈多发性散在分布于心脏各部，通常左心室及室间隔病变重于右心室，心室重于心房，左心室壁内、中层和乳头肌重于外层。3.3.2心肌坏死灶常具围血管特点或在左心空壁外、中层呈葡萄状沿心壁内冠状动脉之树状分支分布，病灶中常见细动脉断面；或呈套袖状围绕左心室壁内冠状动脉较大分支；或沿乳头肌血管走行，形成节段性坏死带。
3.3.3病灶位于心内膜下时，紧贴内膜有时可见1～2条心肌纤维免于坏死，呈现不完全的内膜下保留现象。
3.4冠状动脉通畅，无明显粥样硬化、血栓闭塞，无血管炎、血管壁钙化或其他能引起冠状动脉供血不足的病变。
中华人民共和国卫生部2001-11-14批准2002-05-01实施
4诊断原则
WS/T210—-2001
凡户检心脏或移植术置换下的心脏具备3.1、3.4者，或3.2、3.4加上3.3中之一项或多项者，结合流行病学特点（发生于生活在克山病病区3个月以上的农业户、生育期妇女及断奶后和学龄前儿童多发等），除外其他心脏病后，可诊断为克山病。5鉴别诊断
在病理上，急型、亚急型克山病主要应与急性心肌炎鉴别，慢型克山病主要应与扩张型心肌病鉴别。鉴别要点参考附录A（提示的附录）。2
WS/T210-2001
附录A
（提示的附录）
克山病与急性心肌炎、扩张型心肌病的病理鉴别要点急型、亚急型克山病与急性心肌炎的病理鉴别要点A1
除必须结合各自的流行病学和临床特点外，在心肌病变上的不同点见表A1。表A1
急型，亚急型克山病
主要病变为多发性、小灶状心肌坏死炎症浸润轻，主要为坏死后吞噬吸收反应病变常分批发生，可见新旧并存病灶常沿心室壁冠状动脉分支分布克山病与急性心肌炎心肌病变比较急性心肌炎
炎症区可见单个或小群心肌细胞变性坏死基本病变为间质性心肌炎
病变常属同一批发生
除有时可见血管周围炎外，看不出病灶与血管的关系除邻近坏死灶处外，心内膜、心外膜炎症不明显修复后遗留替代性纤维化（斑癌灶）慢型克山病与扩张型心肌病的病理鉴别要点A2
常同时伴心外膜与心内膜的炎细胞浸润炎症吸收消散或遗留间质性纤维化慢型克山病与扩张型心肌病在病理生理和病理形态方面都比较类似。病程经过很长者其心肌重构性改变特别突出，早期病变特点大部分丧失，因而有时两者的病理鉴别比较困难。除必须结合各自的流行病学特点外，在心肌病变上的不同点见表A2。表A2慢型克山病与扩张型心肌病心肌病变比较慢型克山病
突出改变为心肌的多发性摄痕灶，心室扩张和心肌肥大是在心肌实质严重破坏基础上发生的和扩张相比肥大程度相对较轻，成人心脏重量超过500g者较少
光镜下可见瘀痕周围心肌细胞肥大更明显有些病例可见新旧病变并存
可见瘢痕灶围绕冠状动脉分支分布扩张型心肌病
突出改变为心肌肥大和心室扩张，心肌实质破坏通常较轻
肥大多较明显，成人心脏重量超过500g者多光镜下心肌细胞肥大普邀存在
纤维化主要为问质性，通带为较一致的陈旧性病变有痴痕灶者未见其与血管走行有何关系（继发性缺血性心肌改变应除外）
WS/T210-2001
中华人民共和国卫生
行业标准
克山病病理诊断标准
WS/T210--2001
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